¿Semántica?¿Qué es semántica?

- Muy bien, ¿Qué harías si alguien que conoces ha bebido mucho y quiere coger el coche? - le pregunté a la mujer que tenía delante, hace justo un año. Me miró con gesto de haber entendido perfectamente mi pregunta, se vio ese brillo en los ojos que surgía cuando todos los significados de las palaras  que había oído le habían llegado correctamente. Pero nuevamente se quedó pensativa tratando de responderme.

- Mmmmm ehhhh.... mmmmm.... como lo del río - me contestó. Sus respuestas normalmente eran más elaboradas que en esa ocasión. Pero eso del río me había descolocado. Señalaba hacía donde teóricamente estaba el Guadalquivir, pero no tenía ni idea de que tenía que ver el río con conducir ebrio.

- ¿El rio? - le pregunté - ¿A qué te refieres con el río? - omití la palabra Guadalquivir, era muy posible que no supiera lo que era. No se trata de que no fuera de Sevilla, había pasado gran parte de su vida allí, pero la palabra le sonaría rara. Como si fuera la primera vez que la hubiera oído.

- Siiii - digo alargando la "i" - en el río, al lado, los animales que hay en el rio - terminó diciendo con gesto de "¿Cómo es que no en entiendes?. Desde luego no tenía ni idea de a qu se refería. ¿Animales del río?. Creo que probé con gaviotas, peces, pájaros... pero ante todos recibía una negativa... ¿Qué otro animal había en el río?.

- Pues la verdad, no se que anim... - comencé a decir, hasta que caí en la cuenta de que había un animal que no había dicho - ¡Toros! - exclamé. Ella asintió. Claro, al lado del rio estaba la plaza de toros. ¿Pero que narices tenía que ver una plaza de toros con conducir borra....?. En esos momentos, tu cerebro conecta una idea con otra y todo emerge de golpe como si solo hubiera estado esperando ahí a que te dignases a conectar las ideas adecuadas.

- Ortega Cano - le dije, casi en un susurro, sorprendido por todo el razonamiento que había detrás de aquella idea, de su dificultad para poder decir todas las ideas que pasaban por su cabeza y de las que solo pudo ponerle voz a unas pocas. Como si fuera una persona jugando al tabú.

- Siiiii, ese - me dijo - no quiero que pase como a ese señor - terminó contestando. La respuesta era sin duda de lógica, pero era otro episodio más de como una persona con problemas en enlazar palabras con su significado terminaba por no saber bien como expresarse. Era otro ejemplo de la devastadora demencia semántica. Hoy voy a intentar entrar un poco más allá de los síntomas comunes.

¿Lo perdí o lo estoy perdiendo?

                  No hace mucho hice un post específico de la demencia semántica (aquí), sin embargo lo que contaba en el era el caso extremo y bastante avanzado del mismo. Por resumir las ideas, la demencia semántica es un proceso neurodegenerativo encuadrado dentro de las demencias frontotemporales, con una afectación principalmente ubicada en el hemisferio izquierdo (dominante) en las zonas anteriores del lóbulo temporal a nivel de atrofia así como hipofuncionalidad. Como toda enfermedad neurodegenerativa, presenta un avance y termina arrastrando otras funciones. Concretamente, en esta persona encontramos una tremenda dificultad para reconocer el significado de las palabras, lo cual impide que se usen para hablar, que se entiendan al leer o al escuchar.  Sin embargo, el objeto es reconocido y su uso cuando se presenta visualmente.

                  Es interesante hablar de la posibilidad de que esta alteración semántica no ocurra en un proceso degenerativo, sino que sea adquirida tras un daño agudo, por ejemplo un ictus o un derrame. Me parece interesante, porque a diferencia del caso de la enfermedad degenerativa, el camino es justo al revés, se ha perdido del golpe el acceso semántico por vía verbal (sea auditiva o escrita) y además, no se tiene acceso a las palabras. Es como siempre digo a quien me pregunta la situación en la que las palabras te suenan raras (¿Qué es pensar?). Sin embargo el objetivo es aprender e ir sumando. Hasta ahora lo que he visto en estos casos permite pensar que puede haber mucha recuperación, pero larga.

Es interesante diferenciar entre un daño adquirido y uno degenerativo, ya que la progresión, el camino y la forma de actuar va a cambiar de uno a otro. La clave es saber que la alteración semántica de la que vamos a hablar puede venir dada de diferentes maneras.

                   Es algo que creo lógico, la persona ha perdido todas las palabras que denominan los objetos, todas las palabras están vacías y cuando las oye no tiene manera de saber a que se refieren. Es una diferencia clave en otras afasias, donde puede ocurrir que no se discrimine el sonido (afasia más sensorial) o que no se pueda pronunciar aunque se sepa la palabra. Incluso diferente a la llamada afasia anómica, ya que la persona en esa situación de tener la palabra en la punta de la lengua suele reconocerla cuando esta se le dice.

                  Por todo eso, la persona que presenta esa alteración semántica comienza  a desenvolverse por un mundo donde le puede ir poniendo nombre a las cosas que ve, pero con una tremenda dificultad en ponérselo a aquellas que no ve. Verbos como andar, correr, abrazar son bastante más fáciles de volver a asociar que verbos como pensar, imaginar, predecir... Pero esta claro que hay una base para ir creando poco a poco una red semántica, aunque va a depender de muchos factores cuanto tiempo se pueda tarda o el tiempo que se pueda tardar.

¿Cómo empieza cuando se va?

                       La parte neurodegenerativa no comienza con una directa pérdida del significado de las palabras, sino que ocurre muchas veces una anomia importante, siendo incapaz de recuperar la palabra, pero reconociéndola cuando está es indicada. Sin embargo, poco a poco comienza a ocurrir otro proceso por debajo de este que puede pasar desapercibido: Algunas palabras ya no van teniendo significado. Palabras de uso menos común, o palabras que están dentro de categorías más amplias se van marchando. Y la persona comienza a utilizar unas pocas palabras para muchas cosas ("todo son productos" "todo son bicharracos"). Los tipos de otros tipos de demencias frontotemporales no conductuales (o sea, Afasias progresivas primarias) pueden tener comunalidades (no habla tanto como antes) pero la causa es diferente (no encuentra la palabra, no es capaz de componer estructuras gramaticales...).

Cuando comienzan estas alteraciones no son tan marcadas como en estadios posteriores, de esta manera puede haber a veces una dificultad para discriminar que tipo de deterioro tenemos delante, o incluso si tenemos algo simplemente normal.

                       Esta alteración concreta afecta en la mediana edad. Entre los 45 y 55 años, encontrándose un gran problema a nivel laboral, ya que si cierta necesidad de interacción con otras personas, esta se ve gravemente deteriorada. El progreso de la enfermedad no lo facilita, ya que otras alteraciones van ocurriendo. Ya se sabe que aparece una dificultad en el reconocimiento de las caras por cercanía del giro fusiforme (prosopagnosia) y dependiendo de cada caso, algunas categorías de sustantivos más afectadas que otros, así como la escritura (curiosa la aparición progresiva de faltas de ortografía en personas con altos estudios universitarios). Sin embargo, me quiero salir de esto para hablar de dos cosas que he observado así como la posible explicación de las mismas.

Ideas fijas

                         Normalmente la conducta inflexible o rigidez cognitiva se suele relacionar con el cortex prefrontal. Es importante para llegar a lograr una adecuada adaptación con el entorno que nuestra conducta sea relativamente flexible y se pueda modificar según las contingencias del entorno. De esta manera, las personas que suelen sufrir daños  a nivel frontal se suele volver (entre otras cosas) muy inflexibles. Sin embargo, partiendo de las zonas alteradas en la demencia semántica están bastante más alejadas, si suelo ver conductas muy inflexibles en estas personas o al menos cierto grado de reiteración en las mismas.

                       ¿Qué clase de ideas?. Lo que principalmente he visto en los casos de afasia progresiva primarias de semántico han sido ideas relacionadas sobre su enfermedad que no abandonan pese a que se le inste a lo contrario. Un ejemplo lo tengo en una paciente a la cual un médico le había comentado que podía ser interesante hacerle un Spect. Pese a que se le hicieron pruebas equivalentes que ya nos daban la información necesaria (para observar la hipofunción del hemisferio izquierdo), la paciente repetía de manera continuada (unas dos o tres veces por sesión) que quería y necesitaba hacer un Spect. Y nada podía cambiarle le idea. En general, al estar la mayoría de las "ideas fijas" relacionadas con la enfermedad, podía plantearse que es una reacción a la misma,  aunque personalmente me parecen demasiado frecuentes. También es posible los temas de conversación sean recurrentes simplemente por la dificultad para generar expresiones nuevas o crear lenguaje hablado dada la falta de palabras.

 

¿Por qué esas ideas son tan recurrentes?. Hay muchas posibles formas de plantearse que pasa, pero no se nos debe pasar tampoco que, simplemente, una persona con una enfermedad neurodegenerativa que no afecta a la consciencia, sabe que esta enfermo cada hora y minuto del día.

                      Un detalle interesante es hablar de la tremenda dificultad que presentan para trabajar con categorías, como si estas se estuvieran descomponiendo. La dificultad para generar elementos con una cierta cualidad (ser de madera, se de color verde..) es más que patente en este grupo de pacientes. El punto es que utilizan más apoyos concretos (mi camiseta es verde, tus ojos son verdes... en vez de decir "las manzanas son verdes, las hojas son verdes), Esto sería una pequeña contraposición con esa idea de "no hay más ideas porque faltan palabras" y llevarían el asunto más a un "hay ideas recurrentes porque se ha visto afectada la capacidad de abstracción" por lo que cuesta salirse de cosas más concretas y observables (la propia enfermedad, que está todo el día con nosotros).

                     Si la idea de las categorías es llamativa de por si (en contraposición con la generación de palabras fonologicamente hablando), más curioso es la incapacidad de trabajar con metáforas y frases hechas. El significado de las mismas se escapa. Habría que recordar que el procesamiento del significado de las oraciones tiene gran relación con el polo más anterior del lóbulo frontal, y que por tanto, es muy esperable que falle en la demencia semántica, pero el grado al que llega lo frases hechas es exagerado. Frases como "sentar la cabeza", "tener la mano muy larga" o "ser un cabezota" son explicadas de forma concreta (Sentar la cabeza es como cuando uno duerme en la almohada, por ejemplo). Es nuevamente la capacidad de abstración, como en el caso anterior.  Ello me lleva a otro detalle curioso... Si tienen dificultad de abstracción y generación de ideas ¿Podrán tener sueños?.

Sueños sin sueños

          La realidad es que nos metemos en un terreno complejo cuando hablamos de los sueños. Complejo principalmente porque aun está dándose vueltas en torno a cual es la función del sueño, en especial la función de la famosa Fase REM, donde el nivel de actividad cerebral aumenta  de una manera importante. Voy a tratar de poner en pie una pequeña idea sobre los sueños en los pacientes con afasia semántica.

           De primeras, es bastante difícil tratar de establecer si un paciente tiene o no sueño de manera objetiva, pero se le puede preguntar. ¿El problema?: Tratar de explicar a un paciente con afasia semántica conceptos tan difíciles como soñar. Aún así, yo traté de hacer la misma pregunta a una de las pacientes que tuve y la respuesta al menos parecía convincente "bastante menos que antes, antes cuando acababa si había... si había tenido". Con dificultad y traduciendo un poco, hasta que no le preguntamos no había caído en la cuenta de que ahora al despertarse no recordaba los sueños. Pero claro, eso no nos indica que no soñara, sino más bien, que no los recordaba. Son dos cosas diferentes.

Los sueños siempre han tenido un aire místico, desde la idea de predecir en futuro, hasta la idea de contener nuestro yo inconsciente... sea como sea, aun estamos en proceso de entender porque se producen, y saber situaciones en las que estos desaparecen puede ser interesante.

            Voy a tratar de buscar dos argumentos, uno a favor y otro en contra. El primero lo tenemos en aquello que ocurre cuando soñamos: áreas del cerebro relacionadas con la memoria se activan, siendo esta una de las bases de la posible relación entre sueños y consolidación de los recuerdos. Es la teoría más extendida sobre la función de los sueños, aunque no parece ser la explicación completa. Además, los pacientes que son medicados con Donepezilo (orientado a la mejora de los niveles de memoria) suele presentar como efecto secundario un aumento bastante grande de sueños (o de su recuerdo) lo cuál parece relacionar también los sueños con la memoria. Si partimos de la base de que las zonas implicadas son aquellas que pertenecen a la circunvolución hipocampal, y que esta está ubicada en el lóbulo tempora, foco del daño en demencia semántica... (dejo unos segundos para que vosotros mismos lleguéis a la conclusión): Eso nos indica que tal vez el problema sea "no recordar que se sueña".

 

Justo en las zonas cercanas del hipocampo encontramos la atrofia relacionada con la demencia semántica.

              Sin embargo, hay otro aspecto que se puede esgrimir en contraposición. Su falta de capacidad de abstración y generación de ideas. Y la idea de que al final, lo que se sueña, su contenido y la forma, depende de como se encuentran las estructuras cerebrales. Por ejemplo, podríamos preguntarnos si las personas con prosopagnosia (dificultad para integrar las caras como un todo) podían ver caras en sus sueños,  y aunque me ha costado encontrarlo, hay referencias que indican que no (Aquí). Es más se plantea que precisamente daños temporales y parietales tienen su reflejo en los sueños. No me extiendo hacía las ideas del artículo, pero resulta interesante decir que los autores (ni más ni menos que Rodolfo Llinás) consideran que la fase REM sería lo mismo que la vigilia a nivel cerebral, pero sin los sentidos activos. Curioso.

Resumiendo, de una manera u otra, un patrón que debería considerarse como indicativo de que estamos ante una afasia progresiva primaria de tipo semántico (y no de otro) podría ser la dificultad para categorización, las ideas persistentes y obsesivas, así como la ausencia de "producto" onírico. Esto cobra cierta importancia cuando tenemos aún tantos problemas para clasificar las diferentes tipos de afasias progresivas, que pueden presentar ouputs muy parecidos (anomina, reducción de fluidez verbal) y poca diferenciación en el inicio. Supongo que la investigación profundizará  poco a poco en esto.

PD: para los que sigáis el blog, al final me devolvieron los famosos 10 euros.

PD2: el siguiente post es el 100, tendré que pensar algo especial.