lunes, 30 de noviembre de 2015

Cuando no sabes si es Alzheimer

Empecé a remover los papeles, todos ellos hojas de registro de un montón de pruebas neuropsicológicas. Me acababa de ver algo desbordado y no tenía muy claro por dónde tirar. Tenía delante mía una paciente con diagnóstico de Demencia Semántica (una variante de la Afasia Progresiva Primaria),  y había procedido como suelo  hacerlo: preparando un protocolo para valorar todas las funciones cognitivas para discriminar que no hubiera otras cosas. Lo había preparado sabiendo que la paciente tenía ese diagnóstico, pero el problema es que en el papel todos son "iguales". Luego, frente a frente, no tienen nada que ver.

- A ver, necesito que hagas este di... - intentaba decir entre las continuas interrupciones.

- ¿Esto qué es? - Me preguntó señalando la figura que tenía delante. Era la figura de Rey - ¿Qué hago con esto?.

- Pues tienes que copiarlo - le dije mientras le tendía el bolígrafo. Me miró con cara de sorpresa, como llevaba haciéndolo toda la valoración. No me había entendido nada, pero el ponerle una hoja en blanco delante, darle un lápiz y otro dibujo al lado sólo llevaba a una conclusión: Copiar. Y la verdad, lo hizo bastante bien.

- ¿Ya nos vamos? - preguntó nada más acabar la figura - ¿Para qué es todo esto? - volvió a referir con respecto a la propia valoración. No tenía ni idea de quién era yo ni para que estaba allí.

Toda la valoración fue bastante a tirones. Sus tremendos problemas de comprensión semántica provocaban que no entendiera ninguna de las instrucciones que se le daban. Es decir, todas las pruebas iban a salir mal. Pero sus funciones no tenían por qué estar alteradas al 100%. Y eso era relativamente importante. Importante porque el diagnóstico podía cambiar, y con ello la previsible evolución y el futuro tratamiento. 

Una alumna de prácticas que asistió a esta valoración casi vio imposible que se pudiera valorar a alguien con semejantes problemas comprensivos. A veces lo parece. ¿Realmente lo es?.

Orientación

En muchos casos, saber si la persona está orientada en el tiempo y en el espacio es clave para discriminar ciertas enfermedades degenerativas. Uno de los ejemplos principales es el Alzheimer, donde se ve muy comprometida la orientación espacial y temporal en estadíos muy tempranos, lo cuál, cuando se une con la pérdida de memoria episódica, nos lleva a las fabulaciones, Se podría añadir que, antes de dar por sentado que si alguien no sabe en que día vive tiene Alzheimer, habría que conocer a ese alguien. No es raro que alguien que no tiene una actividad habitual (pongamos un jubilado) no caiga en que día está o que se pueda confundir. Es más raro que alguien sostenga con total tranquilidad que estamos en 1970 y no haya manera de sacarle de esa idea.

Muchos jubilados suelen tener el efecto "día de la marmota", en el que todos los días les parecen iguales dado que no realizan actividades programadas. Es normal que no estén del todo orientados temporalmente. Otra cosa es que no haya manera de que se les quede en que día están.


Sea como sea, una paciente con problemas de comprensión semántica podría perfectamente no respondernos correctamente a la pregunta "¿En qué mes estamos?", simplemente por que no entienda qué significa "mes". Tampoco sirve de mucho agarrarnos al asentimiento posterior cuando le hemos dicho la fecha (Ah sí, es 2015) puesto que puede ser un simple sí por cumplir y quitarse la tarea de encima.

En definitiva, ante un problema así, hay que tirar mucho de aspectos visuales. ¿Cómo me entero de si está orientada?. Simplemente basta con sacar un calendario y pedir que señale qué día es hoy. Puede que no entienda la instrucción, pero podemos formularla de mil maneras. El objetivo es que la persona termine señalando en el calendario. Es difícil que acierte por azar (365 días son muchos días), aunque sí es posible que falle por otros muchos aspectos. 

Percepción y visoespacialidad

Evidentemente, si tenemos un problema perceptivo visual, perdemos un aliado importante para discriminar. Si la persona no viera correctamente las formas, o las discriminara, podría perfectamente perderse en un calendario. ¿Pero cómo vemos si la persona percibe correctamente?. Una opción bastante conocida es el uso de las simultagnosias o test de poppelreuter. Simplemente la persona tiene que decirnos qué objetos son los que se encuentran superpuestos. Es fácil, si no los ve, no los dice... y si los ve, los dice... salvo que tenga un problema semántico y desconozca qué palabra es la que denomina los objetos. 

Incluso si queremos ver la visoespacialidad, podemos recurrir a pruebas de orientación de líneas, pero nuevamente explicar cómo realizar la tarea puede ser de lo más complicado (¿Cuál de estas líneas es igual a la del otro lado?... me lía hasta a mí mismo). De nuevo parece prácticamente imposible poderle pasar al paciente una prueba, simplemente porque no la va a entender. ¿Qué hacemos?. Pues lo que a veces es una desventaja, se puede volver a nuestro favor en estos casos.
En la prueba de simultagnosias podemos encontrarnos con que el paciente no sepa decirnos el nombre, pero sí que siga el contorno con el dedo, lo cual indica que percibe los objetos aunque no los denomine.

Muchas veces he hecho énfasis en este blog sobre la idea de la "contaminación" existente en las pruebas neuropsicológicas. Es decir: miden más de una función (y de dos... y de tres) a la vez. Por ello, cuando una prueba está mal realizada, no basta con ir al manual para ver qué mide, ya que la causa de la mala ejecución puede ser múltiple. Sin embargo, visto desde el lado contrario, si una prueba se realiza correctamente, se puede inferir que las funciones que implica puede estar en un buen estado. El ejemplo claro lo tenemos en la figura de Rey. Si bien, la copia de dicha figura en un papel se relaciona con la capacidad práxica constructiva gráfica, resulta difícil copiar bien si no se está percibiendo correctamente o si no se observan las relaciones espaciales correctamente. Esta copia, o la construcción de figuras con cubos nos pueden dar una idea de como se percibe, sin ser necesariamente pruebas dedicas a la percepción visual.

Memorias contrapuestas

Muchas veces la memoria es la clave en el diagnóstico de Alzheimer. Pero el problema es que hablar de memoria es hablar de algo demasiado amplio. En principio, es difícil cerciorarse de si hay pérdida o no de memoria episódica cuando nuestra paciente a duras penas comprende nuestras preguntas. Además, tenemos otro pequeño problema con la dificultad para reconocer rostros que acompaña a la demencia semántica (prosopagnosia). La cuestión es diferenciar si no reconoce el rostro pero SI recuerda a la persona, o si directamente no lo recuerda. Pero mi intención con este punto es otra diferente. Tiene que ver con la memoria verbal.

En una entrada anterior hacía referencia a un detalle interesante: No se puede pedir que alguien memorice igual sonidos que comprende y a los que le da significado que sonidos que no comprende. Este hecho iba muy relacionado con la comprensión auditiva. No se podría hablar de problema de memoria verbal auditiva como tal si la persona no discriminaba bien los sonidos verbales, ya que si a mi me pidieran memorizar palabras en chino, seguramente recordaría bastantes menos. Y algo parecido para con los aspectos semánticos.

De verdad, intentadlo. Hacer el Wais en Chino y decidme los resultados. Sobre todo los resultados en las pruebas que tengan un importante componente verbal auditivo.

Si la persona escucha la palabra "tenedor" y no sabe qué es tenedor. Si esa palabra no tiene ningún sentido para él, entonces es más bien una pseudopalabra para esa persona. Y con ello voy a la idea principal de este punto: Uno memoriza mejor palabras con sentido y significado que pseudopalabras, aunque sólo sea por el hecho de que las primeras elicitan recuerdos (de amplio espectro) y las segundas no. ¿Es lógico valorar la memoria verbal en personas con alteraciones en la semántica de las palabras?. Si el resultado va a ser malo por el punto antes mencionado ¿me puedo basar en pruebas de ese tipo para hablar de alteraciones de memoria?. Desde mi punto de vista no.

¿Qué hacemos entonces?. Contraponer diferentes modalidades, claro está. En una persona con Alzheimer, tanto nos va a dar que la prueba sea verbal que sea visual a la hora de memorizar. Sin embargo, en una persona con alteración semántica puede ocurrir (y debería ocurrir), que la memoria verbal esté afectada pero no la visual. Ese puede ser un aspecto interesante a comprobar. Y por suerte, la memoriza visual es fácil de valorar, aunque requiera un sobreesfuerzo para que la persona con alteración semántica entienda esta tarea.

Semántica vs Semántica

Este aspecto me parece algo más curioso. Cuando observo a estos pacientes hay una frase que se repite de manera continuada cuando ven una imagen: "Sé lo que es". Con esto, parece que la semántica del objeto (por llamarlo de alguna manera) está presente. Uno sabe para qué sirve el objeto, sabe usarlo, sabe dónde encontrarlo. Pero lo que falla es la semántica de la palabra y el enlace de ella con el objeto: No soy capaz de recordar qué palabra lo denomina, y si me exponen a ella, no la enlazo con el objeto. Son dos cosas tan diferentes que leerlas con el mismo nombre puede resultar casi ofensivo.

 Sería posible pensar que esta muchacha no conoce exactamente el uso de un calzón, ya que lo lleva puesto en la cabeza. Sin embargo, ahora en Japón está de moda darle este uso. Hay que cerciorarse de algunos aspectos culturales antes de dar por hecho que no se sabe para que se usa algo.

¿Qué implica?. Pues de primeras, el no reconocimiento del objeto y su uso está bastante ligado con el Alzheimer en estadios avanzados. Mientras que no reconocer la palabra que lo denomina como existente, pero sí el uso, está más en el aspecto de la demencia semántica (estadios iniciales medios). El problema puede ser cómo cerciorarse de ello, porque si le preguntamos cómo se llama un "tenedor" y no sabe decirnos el nombre puede parecer que no conoce el objeto, pero bastaría con ponérselo en la mano o pedirle una descripción para saber si hay o no un conocimiento del objeto.

El ejemplo lo tengo con esta misma paciente cuando entre cuatro objetos no fue capaz de decirme cual era el "sombrero", pero sí me señaló éste cuando le pregunté por algo que se ponía en la cabeza. El objeto está ahí, lo que no está es la palabra.

Implicaciones

Las implicaciones de esta diferenciación y de este esfuerzo por delimitar qué está bien o está mal a nivel cognitivo sólo responden a una idea: establecer el programa de estimulación adecuado. Si ante los problemas comprensivos que tiene el paciente nos rendimos a la primera de cambio, dificilmente podremos saber el perfil cognitivo de la persona, y difícilmente podremos crear un programa acorde.

Ya incluso cuesta, en la época actual, trabajar con tantas imprecisiones a la hora de denominar los diferentes signos que se observan. Por ello sigo una máxima, que es la que me enseñaron y la que siempre entono: nunca se puede salir de la consulta sin saber qué tiene exactamente el paciente. A lo que hay que añadir también un "y saber lo que no tiene".

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