Buceando en la Demencia Semántica

           Es difícil llegar a conocer a la gente. Se necesita generalmente mucho tiempo para lograrlo, y durante los primeros meses, encuentras cosas que te sorprenden. Alguien que veías muy serio resulta ser gracioso, alguien que no parece estar muy atento al mundo de repente resulta ser más observador. Muchas cosas que rompen expectativas. También esto pasa con los pacientes en la práctica clínica, los vas conociendo poco a poco, según van pasando sesiones. Claro está que depende del tipo de patología, ya que algunas impiden la comunicación, otras borran recuerdos... y al final lo que somos es la suma de los recuerdos, ¿no?.

- Sí, si me acuerdo pero lo llevo aquí - me dijo la paciente señalando una libreta que nunca le había visto en los 3 o 4 meses que llevaba trabajando con ella - todo lo que he hecho, si - explicaba mientras deslizaba la libreta, abierta de forma intencionada por el segmento donde los bordes cambiaban de color. Aunque ya tenía en la mano las tarjetas con objetos del cuarto de baño para trabajar con ella, comencé a leer. Al parecer el "todo lo que he hecho" se refería a su carrera profesional. Como casi siempre todo empezaba por los años universitarios, cuando se sacó la carrera, y continuaba con toda la formación. Tras dos páginas no salía de mi asombro por la cantidad de cursos y formación que tenía la persona que estaba delante mía.

- ¡Vaya! has sido directora adjunta del secretario.... - comencé a decir, pero como siempre me pasaba con ella, me cortó para hacerme la misma pregunta de siempre.

- ¿Qué es adjunta? No entendí, ¿Secretario? - dudó. Y así es como actuaba su enfermedad. No llevaba las cosas apuntadas por que no las recordara, sino porque no sabía con que palabras expresarlo. Ni tampoco las sabía recuperar para cuando quería hablar de si misma. Era una afasia progresiva primaria, pero también se llamaba demencia semántica. Las palabras se estaban marchando de su cabeza.

- Has hecho un montón de cosas - le dije. Y tanto que un montón, pasando páginas iba viendo más congresos, más ponencias, más artículos... y tuve la tentación de poner su nombre el google, lo que supongo que todos hemos hecho alguna vez. Deje las tarjetas de objetos del cuarto de baño en la mesa. Me abrumó la cantidad de entradas que vi. La primera era un tríptico de un congreso, así que lo descargue para enseñárselo.

- ¡Mira! Aquí sales tú - le dije enseñándole el programa de ponencias. Es cierto que debía hacer cosa de 9 años, pero no reconoció el tríptico, ni el congreso. Nada. - Esto es de una charla (¿Qué es charla?) que diste en Málaga, en Benidorm - un brillo iluminó sus ojos, al entender a que me refería, aunque no supo ponerme en pie la historia sobre aquel congreso, que como todas, suelen ser interesantes. Miré con desdén las tarjetas de nuevo... esponja, espejo, toalla.... esa persona debía atesorar tal cantidad de conocimientos que me parecía una falta de respeto trabajar esas cosas. Y sin embargo, es lo único que podía hacer en su enfermedad.

- Muchas cosas - me dijo sonriendo como pocas veces le había visto, con la cara de quien esta rememorando historias, mirando hacia arriba por el amplio ventanal que teníamos enfrente- muchas  cosas- repitió. Le pedí permiso para levantarme y salir fuera de la sala un minuto antes de empezar con "lo" de siempre. No era justo que me viera llorar.

Demencia que no es demencia.

       El título no es del todo correcto, porque si es una demencia. Su propio nombre lo indica. Sin embargo, he de pararme en algunos detalles sobre la palabra demencia para explicar a lo que quiero llegar. De primeras, la definición exacta de demencia es: deterioro progresivo e irreversible de las facultades mentales. Y es evidente que es cierto. El problema es que hay tendencias a asociar, y todo el mundo cuando oye la palabra demencia tiene una definición más próxima a lo que es el alzheimer, o a lo que cree que es el Alzheimer.

        Por ese motivo, la demencia se relaciona con problemas de memoria (para fijar lo que va ocurriendo y para recuperar lo que hemos vivido), falta de conciencia de la propia enfermedad y una capacidad de razonamiento deteriorada. Por lógica, el desempeño de la persona con esta enfermedad en el día a día se ve claramente cuestionado. Sin embargo, no todas las demencias implican las mismas afectaciones y el mismo deterioro, aunque se piense que sí.

Este es el ejemplo clásico de los estadios definidos por Braak y Braak sobre la evolución de la patología anatómica en la enfermedad de alzheimer, aunque no es indicativo del ritmo de progresión. Este patrón no es el que siguen todas las demencias, ni la patología anatómica es la misma. 

          El famoso el "abuelo chochea" para hacer referencia a que la persona mayor ha perdido la cabeza nos enmarca esa primera idea, y una segunda también importante: la demencia se suele ver siempre como algo que pasa en personas bastante mayores, mayores de 60 -65 años, y tampoco es así. Con toda esta vuelta llego a lo que me importa. Dos de las características que habitualmente vemos asociadas a la demencia (perder la cabeza o no ser consciente y ser muy mayor) no entran dentro de la demencia semántica. No al menos en sus estadios iniciales, pues por definición, solo estamos ante una desintegración progresiva de las habilidades lingüísticas. Esto le añade un tinte más dramático si cabe, pues la persona es consciente en todo momento de sus limitaciones. Además, este tipo de demencia puede empezar perfectamente entre los 45 y 50 años. ¿Encaja en la idea preconcebida de demencia?. A mi me parece que no.

La demencia frontal-temporal.

               Como ya dije, la demencia alzheimer es nuestro prototipo, pero existen muchos otros tipos, que podemos agrupar según el tipo de patología anatómica predominante y según el tipo de zonas donde nos encontramos esa patología que causa la muerte neuronal. Así que me voy ir encuadrando esa demencia semántica hacía la demencia que afecta a lóbulos frontales y temporales, y más concretamente a la zona temporal anterior.

           Aquí empezamos con lo de siempre. La degeneración progresiva no ocurre sólo en un puntito concreto y no afecta sólo a una función cognitiva concreta, sino que cada caso es diferente. Además, el desarrollo también puede ser diferente, así que todo lo que refiera a partir de ahora hay que tomarlo como cierto prototipo. Así que, como decía, en esta demencia fronto-temporal la zona se conserva relativamente intacta, en el sentido que el deterioro del control del impulso y la consecuente desinhibición no deberían aparecer. Es la que se conoce como variante más conductual del tipo frontal temporal.

La degeneración de la parte frontal supone problemas en el control de impulso, aumento de la irritabilidad y conductas agresivas que provocan situaciones de cierto peligro para el paciente y para la familia. En muchos casos las familias que he conocido me han dicho "ya no es él, no es la misma persona".

          Con todo esto, la afectación exacta del lóbulo temporal anterior conlleva que las palabras suenen vacías. No llevan un significado asociado. La persona no sabe lo que es un peine si le dices la palabra. Pero a diferencia del Alzheimer, si ve el objeto sabe de que se trata. Por más que uno le repita el nombre tendrá tremendas dificultades para asociarlo con el objeto. Sin embargo, esa persona puede mostrar una memoria bastante buena para casi todos los acontecimientos que ocurren en el día a día, o incluso espacial. Tampoco existen una desorientación. Voy a referir tres consecuencias importantes del hecho de no tener esa "memoria semántica" de forma correcta.

Hablando si palabras

          La capacidad de expresión de la persona con demencia semántica se va viendo reducida de forma progresiva a la par que va aumentando el deterioro del cerebro. Simplemente, el número de palabras que no sabe que significan va aumentando, no siendo capaz de recurrir a ellas cuando quiere expresar algo. Empezamos a ver como por ejemplo palabras como "yo opino, yo creo, yo siento, yo digo" pueden verse sustituidas por el uso por ejemplo de "yo pienso". Es decir, el lenguaje pierde riqueza expresiva.

         El no conocer una palabra, sea sustantivo o verbo conlleva comenzar a dar rodeos para dar explicaciones, de manera que en vez de decir "la toalla sirve para secarse" nos podemos encontrar con frases como "si... eso que esta en... donde el baño... lo... es para al salir de la bañarse quitarse el agua", lo que se conoce como circunloquios. Además, muchas veces va acompañado de gestos continuados para tratar de comunicar la idea, mostrando que existe una clara voluntad comunicativa, algo que diferencia de otro tipo de demencias.

¡Maldita sea! se lo que quiero decir, pero no encuentro las palabras. Son claramente conscientes de eso. Es frustrante.

              Esto es bastante grave, pues siendo consciente de sus ideas, de todo lo que sabe, se encuentra con la incapacidad de comunicarse, de hacerse entender, comenzando a encerrarse en uno mismo.

Leyendo en vacío

           Las cosas no son mejores a la hora de leer. Nuestro lenguaje es rico en sinónimos y metáforas, en frases hechas, en significados dependientes del contexto. Cosas que una persona con este tipo de afasia va perdiendo. No entender el significado de la mayoría de las palabras hace que leer un titular como "Esto va a generar una inversión de cine" no capte el doble significado, no entienda la palabra generar, no pueda entender la palabra inversión. Con un tremendo esfuerzo podemos, usando las palabras que conoce, que entienda que "mucho dinero a llegar o ganarse" (por ser bastante más cotidianas).

Ni con las imágenes y números que si conocemos, podríamos a llegar a entender este texto sin saber chino.

            El no poder leer las revistas y periódicos, conlleva una desconexión con el mundo, y realmente eso elimina una gran cantidad de temas de conversación. Es casi como si la mitad del texto estuviera escrito en chino.

¿Qué idioma hablas?

        Las palabras las echamos en falta a la hora de expresarnos, a la hora de leer, pero también a la hora de entender. No podemos entender la mitad de las cosas que nos están contando simplemente porque parece que también intercalan palabras en chino durante la conversación. Interrupciones constantes para que aclaremos los términos aparecen y enlentecen cualquier conversación.

Demasiadas palabras que no se entienden. Eso puede provocar evitar las conversaciones.

       Para mi, clínico, no es problema tomarme el tiempo necesario para tratar de explicar algo, pues paso poco tiempo con el paciente. Pero para familiares y compañeros del trabajo es algo continuo con lo que convivir y con lo que no siempre se está preparado. El comenzar a dejar a la persona de lado es un patrón que se suele observar. Otras veces, ves esfuerzos de compañeros que le apuntan las palabras en un papel, para que por lo menos, las busque y las pueda entender en su casa.

¿Y qué va a pasar?

          Pues eso es lo que nunca se sabe. Con todos estos problemas que se van agravando, el deterioro al ser progresivo puede avanzar por diferentes regiones del cerebro. No tiene porque traducirse en un alzheimer (si bien las zonas temporales tienen relación en su zona posterior con esta demencia), pero si pueden empezar a solaparse con otros signos en estadios finales. Desorientación, dificultad para el reconocimiento de caras (giro fusiforme), problemas de conducta (zona frontal), memoria (zona hipocampal). Es difícil predecir, máxime aun con la falta de correlación que se observa a veces entre las pruebas de neuroimagen y los síntomas clínicos. A veces vemos zonas afectadas y no vemos su expresión (seguramente algo modulado por la reserva cognitiva), pero nos pueden indicar que es lo "próximo" que va a emerger. Pero no cuando.

La neuroimágen es una herramienta que permite ver que ocurre en el cerebro y como avanza la enfermedad, Pero aún así, cuesta realmente interpretar y predecir a partir sólo de ella.

             El tratamiento, desde la neuropsicología (pues rezo porque las famosas terapias con células madres ayuden a estos pacientes en un futuro a autoreparar sus cerebros) consiste en tratar de retrasar lo más posible el agravamiento. Enseñar formas de expresión estándares, trabajar con palabras cotidianas para que no se olviden, trabajar con los verbos como forma de designar una acción evitando recurrir a circunloquios... un trabajo que se ve lento, y que no logra que la persona mejore, lo cual es mal percibido desde la familia.

       Un trabajo de pura estimulación para que la eficacia de las neuronas que aún siguen ahí pueda compensar los efectos de un daño que va creciendo. Y supongo que así es como acabas teniendo que enseñar palabras como  bicicleta, cuchara o manzana a personas que han tenido vidas magníficas y conocimientos envidiables con las que, aún estando delante, difícilmente puede compartir. Supongo que por eso es por lo que lograr hacerlos reir tiene el doble de valor de lo habitual, ya que son muy conscientes de lo que tienen y lo que puede pasar.. Un saludo.